Синдром Іценко-Кушинга нерідко з'являється при тривалому або частому лікуванні гормональними препаратами через підвищеного вироблення кортикостероїдних гормонів, а також по ряду інших причин. Ця патологія досить серйозна, тому важливо звертати увагу на симптоми, щоб вчасно почати лікування.
опис синдрому
Синдром Кушинга виникає при надмірній роботі надниркових залоз, через що організм перенасичується кортізолом. Це можливо усунути за рахунок гіпофіза, який виробляє адренокортикотропний гормон. Однак на діяльність гіпофіза впливає гіпоталамус, який, в свою чергу, виробляє ліберіни і статини.
В результаті утворюється своєрідна ланцюжок дій. При порушенні будь-якої ланки відбувається підвищена секреція кори надниркової залози.
В результаті розвивається синдром Іценко-Кушинга. Перевищення кількості кортизолу в організмі призводить до розпаду і розщепленню білкових з'єднань, через що багато тканини і структури починають змінюватися. Перш за все страждають кістки, шкіра, м'язи, органи. Чим далі заходять процеси розпаду, тим яскравіше проявляються процеси дистрофії і атрофії. Також порушується обмін вуглеводів.
Основні форми даного синдрому:
- АКТГ, або залежна форма. Вона включає в себе синдром ектопічної продукції АКТГ, коли рівень ТТГ підвищується. В результаті розростаються окремі зони наднирників, через що кортизол і андрогени виробляються у великих кількостях, ніж цього вимагає організм. На подібну форму захворювання припадає близько 20% випадків. Іноді у хворих можуть навіть бути відсутнім ознаки підвищеного рівня глюкокортикоїдів. Даний стан обумовлюється стрімким розвитком захворювання. Найчастіше такий тип хвороби характерний для людей, які хворіють дрібноклітинному раком легким.
- Незалежний синдром Кушинга. До виникнення даного стану найчастіше призводять первинні новоутворення в надниркових залозах або їх узелковое розростання. При цьому синдромі вироблення АКТГ гіпофізом пригнічується. У 70% випадків дана форма з'являється через наявність доброякісних пухлин надниркових залоз. Причому цією формою патології жінки страждають практично в 10 разів частіше, ніж чоловіки.
Які причини розвитку?
Дана таблиця докладніше розповість про причини, людей, які входять до групи ризику:
| Основна причина | Групи ризику | симптоми |
| пухлина | В основному це жінки, які мають злоякісні утворення. | Причина - пухлини, які виробляють гормони. Причому новоутворення можуть розташовуватися в печінці, легенях, статевих залозах і так далі. |
| аденома наднирників | У групі ризику ті, хто має порушення в роботі ендокринної системи. Близько 18% від загальної кількості хворих синдромом Кушинга. | Причина - пухлина кори надниркових залоз.
|
| рак наднирників | Переважно страждають жінки, що має генетичну схильність. Дуже рідко, але дитині може передатися схильність до утворення пухлини ендокринної природи. | В результаті цього підвищується ризик появи новоутворень, які й стали причиною розвитку синдрому. |
| Хвороба Іценко-Кушинга | Жінки 20-40 років. | Сама хвороба виникає через травму голови, інфекцій, які згубно впливають на головний мозок. Подібні патології нерідко розвиваються у жінок, які щойно народили дитину. |
| Медикаменти | У жінок 20-40 років. Прийом медикаментів, які в своєму складі мають глюкокортикоїдних гормони. Наприклад, Преднізолон або Дексаметазон, інші лікарські препарати, які використовуються для лікування вовчака, бронхіальної астми. | Якщо причина саме в медикаментозних препаратах, то необхідно в максимально короткі терміни знизити дозування. Головне, робити це без шкоди для лікування головною патології. |
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга
Клінічні прояви даного синдрому специфічні і різноманітні. При даній патології розвивається дисфункція нервової, серцево-судинної та статевої систем.
Перша ознака недуги - це патологічне ожиріння, яке характеризується нерівномірним відкладенням жиру по тілу. Однак найчастіше підшкірно-жирова клітковина максимально виражена в області шиї, грудей, живота, особи. Особа стає схожим на місяць, набуває пурпурний відтінок, неприродний рум'янець.
Фігура хворих синдромом Кушинга стає неправильної форми. З'являються смуги або розтяжки багряно-синюшного відтінку. Це викликано перерастяжением истонченной шкіри.
До шкірних проявів даного синдрому також відносять:
- вугровий висип;
- акне;
- гематоми;
- повільне загоєння ран.
З плином часу шкіра набуває мармурового відтінку з вираженим судинним малюнком. На ліктях, шиї, животі шкіра може змінити колір, що викликано надмірним відкладенням меланіну.
При даній патології спостерігається ураження м'язової системи, яке виражається в гіпотрофії або гіпертонусі м'язів. Це обумовлено трофічними процесами в м'язах.
Статева дисфункція також пов'язана з даною патологією. Вона проявляється порушенням менструального циклу у жінок, зниженням статевого потягу у чоловіків.
Ще один симптом - остеопороз, тобто зниження щільності кісткової тканини.
Виникає при важкому розладі метаболізму в кістках, коли катаболізм переважає над процесами кісткоутворення. При ураженні нервової системи у хворих можуть виникнути різні розлади: загальмованість, апатія, депресія. Також може з'явитися безсоння, психози. Порушення роботи центральної нервової системи проявляються у постійній агресії, злості, неспокої.
До загальних симптомів відносять:
- слабкість;
- головні болі;
- швидку стомлюваність;
- спрагу;
- часте сечовипускання.
Синдром Кушинга може протікати в легкій, середній або тяжкій формі. Прогресуючий перебіг захворювання характеризується наростанням симптоматики, поступове розвиток симптомів відбувається протягом 10 років.
У дітей симптом діагностується дуже рідко. Але першою ознакою захворювання є ожиріння, також може затримуватися статеве дозрівання. У хлопчиків може бути недорозвинення статевих органів, у дівчаток - дисфункція яєчників, відсутність менструації.
Ознаки ураження ЦНС, кісток, шкірного покриву аналогічні, як і у дорослих. А ось вагітність у жінок, яка страждає синдромом Кушинга, настає рідко через статевий дисфункції. Почім прогноз вагітності несприятливою: можуть наступити передчасні пологи, самовільний аборт на ранньому терміні.
При відсутності своєчасної терапії даний синдром може призвести до розвитку серйозних ускладнень:
- сепсис;
- серцева недостатність;
- порушення мозкового кровообігу;
- остеопороз;
- бактеріальне або грибкове запалення шкіри;
- цукровий діабет;
- мочекам'яна хвороба.
діагностичні заходи
Діагностика даного синдрому грунтується на скаргах пацієнта, результати скринінгових тестів. Спеціаліст починає з загального огляду, звертаючи увагу на ступінь і характер жирових відкладень, стан шкіри обличчя, вивчає результати аналізи:
У сечі хворих визначають рівень кортизолу. Якщо він перевищує норму в 3-4 рази, підтверджується діагноз.- Проведення проби з дексаметазоном. У здорових людей цей лікарський засіб знижує рівень кортизолу, у хворих подібне не відбувається.
- Гемограма.
- Біохімічний аналіз крові. При синдромі Кушинга спостерігається гіперглікемія, гіперхолестеринемія.
- В аналізах на маркери остеопорозу можуть виявити низький вміст остеокальцину - це маркер формування кісток.
- Аналіз на ТТГ. При даній патології знижується рівень тиреотропного гормону.
- Томографічне дослідження гіпофіза і надниркових залоз для визначення онкоутворення, його розмірів, розташування.
- Рентгенологічне дослідження скелета має визначити ознаки остеопорозу або наявність переломів.
- Додатковий діагностичний метод - УЗД внутрішніх органів.
У сечі хворих визначають рівень кортизолу. Якщо він перевищує норму в 3-4 рази, підтверджується діагноз.Як проходить лікування?
Щоб позбутися від цього синдрому, перш за все потрібно виявити причину, потім нормалізувати рівень кортизолу в крові. Якщо захворювання було викликано терапією за допомогою глюкокортикоїдів, їх потрібно поступово скасовувати або замінити на інші препарати.
Лікування за допомогою медикаментів
Хворим з синдромом Кушинга призначають інгібітори надпочечникового синтезу глюкокортикоїдів, наприклад Кетоконазол.
Також проводиться симптоматичне лікування:
- діуретиками, наприклад Фуросемідом;
- гіпотензивними препаратами - капотеном або Бісопрололом;
- цукрознижувальними препаратами - Діабетоном, сіофор;
- серцевимиглікозидами - строфантин;
- імуномодуляторами - Іммуналом;
- седативними препаратами - корвалол і валокордин;
- полівітамінними комплексами.
хірургічне лікування
Оперативне втручання при даному синдромі полягає в проведенні наступних видів операцій:
- Адреналектомія. Це видалення ураженої надниркової залози. При доброякісних новоутвореннях здійснюють часткову андреналектомію - в цьому випадку видаляють тільки пухлина, а орган зберігають. Надалі біоматеріал відправляють на гістологічне дослідження для отримання інформації про тип пухлини. Після виконання такої операції хворому потрібно буде приймати глюкокортикоїди протягом усього життя.
- Селективна аденомектомія. Це найефективніший метод позбавлення від проблеми. Новоутворення гіпофіза видаляють нейрохірурги через носову порожнину. Хворий швидко реабілітується і повертається до свого звичного способу життя. Якщо пухлина розташовується в підшлунковій чи інших органах, її видаляють за допомогою малоінвазивного втручання.
- Деструкція наднирників - ще один метод лікування, завдяки якому знищують гіперплазію за рахунок введення склерозирующего речовини через шкіру.
прогнози
Синдром Кушинга є важким захворюванням, яке не проходить за кілька днів. Причому в двох з десяти випадків (якщо відсутня своєчасне лікування) ймовірність летального результату складає 40%. Це відбувається в результаті незворотних змін в організмі.
Однак є кілька рекомендацій, які дають лікарі:
- Потрібно поступово підвищувати фізичні навантаження, повертатися до звичного ритму життя, використовуючи легкі тренування без перевтоми.
- Необхідно дотримуватися правильного, збалансованого харчування.
- Обов'язкове виконання будь-якої розумової гімнастики, наприклад, логічні вправи, завдання та ребуси.
- Нормалізація психоемоційного стану допоможе швидше впоратися з хворобою.
- Необхідно дотримуватися оптимальний режим праці та відпочинку.
Якщо є злоякісні утворення при даному синдромі, то прогноз може не зовсім благопрітний. Тільки в 20% випадків після проведеної операції можливий позитивний результат. Але якщо пухлина має доброякісне походження, то після хірургічного видалення позитивна динаміка спостерігається в 100% випадків.
